ΝΕΥΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑ

Το νευροβλάστωμα αναπτύσσεται απο τα αρχέγονα κύτταρα της νευρικής ακρολοφίας απο τα οποία σχηματίζονται η μυελώδης μολιρα των επινεφριδίων,τα συμπαθητικά γάγγλια της θωρακικής και αυχενικλης μολιρας και το όργανο του Zuckerkandl.

Το νευροβλάστωμα αποτελει τον πιο συχνό όγκο της 1ης παιδικής ηλικίας ,αποτελεί το 7% όλων των περιπτώσεων καρκίνου της παιδικής ηλικίας και 15%  αιτίο θανάτου στα παιδιά.

Κατά την δίαγνωση ,το 50% των παιδιών είναι κάτω των 2 ετών,το 75% κάτω των 4,και το 90% κάτω των 10 αντίστοιχα.

Υπάρχει αυξημένη συχνότητα εμφάνισης σε παιδιά που πάσχουν απο νόσο Recklinghausen,νόσο Hirsprung, οικογενές φαιοχρωμοκύττωμα ή σύνδρομο αλκοολικής μητέρας.

ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

-εικόνα χρονίως πάσχοντα

-εντόπιση μάζας

-οστικά άλγη, πάρεση κάτω άκρου, σ-μο Horner, επίσταξη

-μεταστάσεις

-νεογνά ή βρέφη: σκληρά, υποδόρια οζίδια μπλέ χρώματος που μοιάζουν με  βατόμουρα

-μεταβολικές διαταραχές: οψόκλωνος-μυόκλωνος, ↑ έκκριση VIP, υπέρταση

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Εκτός απο το ιστορικό και τηναντικειμενική εξέταση,ο πλήρης έλεγχος θα πρέπει περιλαμβάνει:γενική αίματος,έλεγχο ηπατικής και νεφρικής λειτουργίας,ακτινογραφίες θώρακα\κοιλίας,υπερηχογράφημα κοιλίας,σπινθηρογράφημα οστών και αξονική τομογραφία .

Ειδικές εξετάσεις: 

1.αναζήτηση προϊοντων μεταβολισμού των κατεχολαμινών (VMA,HMA)στα           ούρα

2.MIBG πρόκειται για ένα ραδιοσημασμένο ανάλογο της γουανιδίνης με ιώδιο που παρουσιάζει μεγάλη συγγένεια προς τον αδρενεργικό ιστο ,και συντελλέι στη εκτίμηση της έκτασης της νόσου ,των μεταστάσεων ή των υποτροπών. Σημαντικό μειονέκτημα είναι οτι εμφανίζει 10% ψευδώς αρνητικά αποτελέσματα.

3.Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET)

4.μυελόγραμμά και οστεομυελική βιοψία

ΣΤΑΔΙΟΠΟΙΗΣΗ

  

στάδιο Α: όγκοι που σε μεγάλο βαθμό μπορούν να αφαιρεθούν χειρουργικά

στάδιο Β: εντοπισμένοι μη χειρουργήσιμοι όγκοι

στάδιο C: όγκος με μεταστάσεις σε μη γειτονικούς ενδοκοιλιακούς λεμφαδένες

στάδιο D: όγκοι με μεταστάσεις πέραν των λεμφαδένων

στάδιο Ds: βρέφη με μικρούς όγκους με εντόπιση στο επινεφρίδιο και μεταστάσεις στο δέρμα, στο ήπαρ, ή στο μυελό των οστών (η παρουσία οστικής προσβολής σ` αυτήν την ηλικία αποτελεί δυσμενή προγνωστικό παράγοντα)

 ΠΡΟΓΝΩΣΤΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ

Ο σπουδαιότερος  προγνωστικός παράγοντας είναι το στάδιο της νόσου κατά την διάγνωση. Σήμερα όμως θεωρείται οτι το ογκογονίδιο N-myc παίζει σημαντικό ρόλο στην πρόγνωση της νόσου.Αυξηση των αντιγράφων >1 είναι κακό προγνωστικό στοιχείο ανεξάρτητα από την έκταση της νόσου και την ηλικία του παιδιού.

Σε ανάλυση του DNA των κυττάρων (κυτταρομετρία ροής) καλύτερη πρόγνωση έχουμε όταν τα κύτταρα είναι ανευπλοιδικά και όταν έχουμε χαμηλό ποσοστό κυττάρων του όγκου σε φάση S,G2,M του κυτταρικού κύκλου,και κακή σε απώλεια του p1.

Η ύπαρξη του BCL-2 ογκογονιδίου ακολουθείται απο χειρότερη πρόγνωση,ενώ η έκφραση του Ka-Ras, trk-A ή Β απο καλή.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

 

-Χειρουργική εκτομή

 

-ΧΘΠ

 

-Ακτινοθεραπεία

-αυτόλογη μεταμόσχευση

ΧΡΗΣΙΜΑ SITES

• www.nsoc.co.uk
  
•  www.nbhope.org
  

ΤΙ ΠΡΟΚΑΛΕΙ ΤΟΝ ΚΑΡΚΙΝΟ?

Ο καρκίνος προκαλείται από διαταραχές των γονιδίων, που φυσιολογικά ελέγχουν την διαίρεση και τον θάνατο των κυττάρων. Ο τρόπος με τον οποίο ένα κύτταρο μετασχηματίζεται σε καρκινικό, δεν έχει απόλυτα διευκρινιστεί. Πολλές φορές το κύτταρο έχει τη γενετική προδιάθεση και αρκεί η έκθεση σε επιβαρυντικούς παράγοντες, όπως είναι διάφορες χημικές ουσίες ή ακτινοβολίες, για τη μετατροπή τους σε καρκινικό. Υπάρχουν, ακόμη, σπάνιες περιπτώσεις, κατά τις οποίες φαίνεται ότι πολλά κύτταρα, κάτω από την ισχυρή πίεση ενός επιβαρυντικού παράγοντα, χάνουν τον έλεγχο της αύξησης τους, με αποτέλεσμα να προκαλούν την ταυτόχρονη γένεση πολλών διαφορετικών όγκων.

 

Διάφοροι περιβαλλοντικοί παράγοντες και παράγοντες του τρόπου ζωής μπορεί να προκαλέσουν διαταραχές των φυσιολογικών γονιδίων και μετατροπή τους σε γονίδια που επιτρέπουν την ανάπτυξη του καρκίνου. Πολλές γονιδιακές διαταραχές, που οδηγούν στην εμφάνιση καρκίνου, είναι αποτέλεσμα του καπνίσματος, του λανθασμένου διαιτολογίου, της έκθεσης στην υπεριώδη ακτινοβολία του ηλίου ή της έκθεσης σε καρκινογόνους παράγοντες στους χώρους εργασίας και στο περιβάλλον. 

Ορισμένες γονιδιακές διαταραχές έχουν κληρονομηθεί από τους γονείς. Ωστόσο, η παρουσία μίας κληρονομικής γονιδιακής διαταραχής δεν σημαίνει πάντα την εμφάνιση καρκίνου, αν και συσχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης της νόσου.

ΑΙΤΙΑ ΟΙΚΟΓΕΝΟΥΣ ΚΑΤΑΝΟΜΗΣ ΚΑΡΚΙΝΟΥ

1.Τυχαία εμφάνιση,που παρατηρείται συνήθως σε συχνά και κοινά νεοπλάσματα. Η συχνότητα της νόσου αυξάνει την πιθανότητα του να παρατηρηθούν περισσότερα του ενός περιστατικού σε μία οικογένεια.

2.Ατομα της ίδιας οικογένειας εκτίθενται στους ίδιους περιβαλλοντικούς κινδύνους.

3.Μπορεί να υπάρχει γονίδιο  που να προδιαθέτει την οικογενή κατανομή.

 

 Η έρευνα συνεχίζεται σχετικά με τους παράγοντες, που αυξάνουν ή μειώνουν τις πιθανότητες εμφάνισης καρκίνου. Επίσης, ορισμένες ιογενείς λοιμώξεις (ιός ανθρωπίνων θηλωμάτων - HPV, ιός ηπατίτιδας Β - HΒV, ιός ηπατίτιδας C - HCV, ιός ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας - HIV, κ.α.) αυξάνουν τον κίνδυνο μερικών μορφών της νόσου.

 

Η επιστήμη, όμως, έχει καταλήξει σήμερα σε μια σειρά από παράγοντες που, όπως αποδείχθηκε, έχουν την δυνατότητα να προκαλέσουν την έναρξη της διαδικασίας καρκινογένεσης στον άνθρωπο. Αυτοί είναι οι ατομικοί και οι εξωτερικοίπαράγοντες.

 

Ατομικοί παράγοντες, είναι οι ατομικές συνήθειες και ο τρόπος ζωής του σύγχρονου ανθρώπου. Όπως για παράδειγμα το κάπνισμα, η υπερβολική κατανάλωση οινοπνεύματος, η κακή διατροφή κ.α.

 

Εξωτερικοί παράγοντες είναι αυτοί που δεν εξαρτώνται από τη θέληση και τις συνήθειες του ατόμου. Όπως για παράδειγμα οι γενετική προδιάθεση ή κληρονομικότητα, η ηλικία, οι χημικές ουσίες, η υπεριώδης ακτινοβολία, η ιονίζουσα ακτινοβολία ή ακτίνες χ, η περιβαντολογική ρύπανση, το βεβαρημένο εργασιακό περιβάλλον κ.α. 

 

Συμπερασματικά και γενικά, ο κίνδυνος να αναπτύξει κάποιος άνθρωπος καρκίνο, ορίζεται από την απάντηση στις ερωτήσεις

- Ποιός είναι =γενετική σύνθεση, στοιχεία κληρονομικότητας

- Που ζει =περιβαλλοντικοί παράγοντες, καρκινογόνες ουσίες

- Πως ζει =προσωπικός τρόπος ζωής, καθημερινές συνήθειες

 

Ο καρκίνος είναι δυνατό να προσβάλλει κάθε άνθρωπο, ανεξάρτητα από το φύλο, την εθνικότητα ή την ηλικία του.

Όσο νωρίτερα, πάντως, ανιχνεύεται ο καρκίνος και ξεκινάει η θεραπεία του, τόσο περισσότερες πιθανότητες υπάρχουν για την επιτυχή αντιμετώπιση του.

 

ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΠΟΥ ΘΑ ΠΡΕΠΕΙ ΝΑ ΑΝΗΣΥΧΗΣΟΥΝ ΕΝΑΝ ΓΟΝΙΟ...

Τα κακοήθη νοσήματα μπορεί να προκαλέσουν ειδικά και μη ειδικά συμπτώματα στο παιδί που πάσχει.Οι εκδηλώσεις αυτές μπορεί να οφείλονται στην τοπική δράση και εξάπλωση του όγκου,στις μεταστάσεις του,ή σε έκκριση ουσιών.

Οι εκδηλώσεις των κακόηθων νοσημάτων μπορεί να συγχέονται με άλλες κοινές καταστάσεις νοσημάτων της παιδικής ηλικίας και η διάγνωση να διαφύγει για μακρό διάστημα.

Αναλυτικά:

ΜΗ ΕΙΔΙΚΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ	ΕΙΔΙΚΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ
ανορεξία και απώλεια βάρους	μετεωρισμός κοιλίας
κόπωση	διαταραχές όρασης
ωχρότητα	κεφαλαλγία
πυρετός	τοπικά άλγη
συχνές λοιμώξεις	λεμφαδενοπάθεια
αλλάγη συμπεριφοράς	χωλότητα

 

Ιδιαίτερη προσοχή θα πρέπει να δωθεί στις περιπτώσεις παιδιών με 

'παρατεινόμενο εμπύρετο"και "υποτροπιάζουσες λοιμώξεις" στα οποία μπορεί να καθυστερήσει η διάγνωση της κακοήθειας καθώς τα παραπάνω συμπτώματα μπορεί να υπάρχουν σε πλήθος χρονίων παιδικών ασθενειών.

ΓΕΝΙΚΑ...Ο ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΟΣ ΚΑΡΚΙΝΟΣ ΣΗΜΕΡΑ

Τα τελευταία 30 χρόνια,η παιδιατρική ογκολογία-αιματολογία ,η ειδικότητα που ασχολείται με τον καρκίνο στις παιδικές ηλικίες εχει επιδείξει τεράστια πρόοδο.Η πρόγνωση του παιδιού με καρκίνο και η επιβίωση του έχει βελτιωθεί θεαματικά...Πριν απο 50 χρόνια η διάγνωση ενός τέτοιου νοσήματος ισοδυναμούσε με θανατική καταδίκη...Οι πιο άμεσοι παράγοντες που οδήγησαν στην αύξηση της επιβίωσης των παιδιών με καρκίνο είναι οι προόδος που σημειώθηκε στον τομέα ,της διαγνωστικής προσπέλασης,της γενετικής,της χημειοθεραπείας,της υποστηρικτικής αγωγής και της μεταμόσχευσης.Έτσι,στην ανατολή του 21ου αιώνα ,τρία στα πέντε παιδιά ιώνται πλήρως μετά την προσβολή απο κακοήθες νόσημα.

5ετής επιβίωση ασθενών 

νόσος Hodgkin:85%

non-Hodgkin λέμφωμα:70%

ολεία λεμφοβλαστική λευχαιμία:70-90%

νεφροβλάστωμα:80%

νευροβλάστωμα:30%

οστεοσάρκωμα:70%