ΝΕΥΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑ

Το νευροβλάστωμα αναπτύσσεται απο τα αρχέγονα κύτταρα της νευρικής ακρολοφίας απο τα οποία σχηματίζονται η μυελώδης μολιρα των επινεφριδίων,τα συμπαθητικά γάγγλια της θωρακικής και αυχενικλης μολιρας και το όργανο του Zuckerkandl.

Το νευροβλάστωμα αποτελει τον πιο συχνό όγκο της 1ης παιδικής ηλικίας ,αποτελεί το 7% όλων των περιπτώσεων καρκίνου της παιδικής ηλικίας και 15%  αιτίο θανάτου στα παιδιά.

Κατά την δίαγνωση ,το 50% των παιδιών είναι κάτω των 2 ετών,το 75% κάτω των 4,και το 90% κάτω των 10 αντίστοιχα.

Υπάρχει αυξημένη συχνότητα εμφάνισης σε παιδιά που πάσχουν απο νόσο Recklinghausen,νόσο Hirsprung, οικογενές φαιοχρωμοκύττωμα ή σύνδρομο αλκοολικής μητέρας.

ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

-εικόνα χρονίως πάσχοντα

-εντόπιση μάζας

-οστικά άλγη, πάρεση κάτω άκρου, σ-μο Horner, επίσταξη

-μεταστάσεις

-νεογνά ή βρέφη: σκληρά, υποδόρια οζίδια μπλέ χρώματος που μοιάζουν με  βατόμουρα

-μεταβολικές διαταραχές: οψόκλωνος-μυόκλωνος, ↑ έκκριση VIP, υπέρταση

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Εκτός απο το ιστορικό και τηναντικειμενική εξέταση,ο πλήρης έλεγχος θα πρέπει περιλαμβάνει:γενική αίματος,έλεγχο ηπατικής και νεφρικής λειτουργίας,ακτινογραφίες θώρακα\κοιλίας,υπερηχογράφημα κοιλίας,σπινθηρογράφημα οστών και αξονική τομογραφία .

Ειδικές εξετάσεις: 

1.αναζήτηση προϊοντων μεταβολισμού των κατεχολαμινών (VMA,HMA)στα           ούρα

2.MIBG πρόκειται για ένα ραδιοσημασμένο ανάλογο της γουανιδίνης με ιώδιο που παρουσιάζει μεγάλη συγγένεια προς τον αδρενεργικό ιστο ,και συντελλέι στη εκτίμηση της έκτασης της νόσου ,των μεταστάσεων ή των υποτροπών. Σημαντικό μειονέκτημα είναι οτι εμφανίζει 10% ψευδώς αρνητικά αποτελέσματα.

3.Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET)

4.μυελόγραμμά και οστεομυελική βιοψία

ΣΤΑΔΙΟΠΟΙΗΣΗ

  

στάδιο Α: όγκοι που σε μεγάλο βαθμό μπορούν να αφαιρεθούν χειρουργικά

στάδιο Β: εντοπισμένοι μη χειρουργήσιμοι όγκοι

στάδιο C: όγκος με μεταστάσεις σε μη γειτονικούς ενδοκοιλιακούς λεμφαδένες

στάδιο D: όγκοι με μεταστάσεις πέραν των λεμφαδένων

στάδιο Ds: βρέφη με μικρούς όγκους με εντόπιση στο επινεφρίδιο και μεταστάσεις στο δέρμα, στο ήπαρ, ή στο μυελό των οστών (η παρουσία οστικής προσβολής σ` αυτήν την ηλικία αποτελεί δυσμενή προγνωστικό παράγοντα)

 ΠΡΟΓΝΩΣΤΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ

Ο σπουδαιότερος  προγνωστικός παράγοντας είναι το στάδιο της νόσου κατά την διάγνωση. Σήμερα όμως θεωρείται οτι το ογκογονίδιο N-myc παίζει σημαντικό ρόλο στην πρόγνωση της νόσου.Αυξηση των αντιγράφων >1 είναι κακό προγνωστικό στοιχείο ανεξάρτητα από την έκταση της νόσου και την ηλικία του παιδιού.

Σε ανάλυση του DNA των κυττάρων (κυτταρομετρία ροής) καλύτερη πρόγνωση έχουμε όταν τα κύτταρα είναι ανευπλοιδικά και όταν έχουμε χαμηλό ποσοστό κυττάρων του όγκου σε φάση S,G2,M του κυτταρικού κύκλου,και κακή σε απώλεια του p1.

Η ύπαρξη του BCL-2 ογκογονιδίου ακολουθείται απο χειρότερη πρόγνωση,ενώ η έκφραση του Ka-Ras, trk-A ή Β απο καλή.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

 

-Χειρουργική εκτομή

 

-ΧΘΠ

 

-Ακτινοθεραπεία

-αυτόλογη μεταμόσχευση

ΧΡΗΣΙΜΑ SITES

• www.nsoc.co.uk
  
•  www.nbhope.org